Abstract
Introduction: Pediatric adrenocortical carcinoma is a rare and aggressive endocrine neoplasm, with an incidence of less than 0.5 cases per million children. Most are functional tumors, associated with endocrine manifestations such as Cushing's syndrome or virilization. Radical surgical treatment is the mainstay of therapy and the primary prognostic factor. Case report: We present the case of a 13-year-old male adolescent with headache, lower extremity edema, and severe hypertension. Physical examination revealed Cushingoid facies, central obesity, and pitting edema. Hormonal studies showed hypercortisolism and elevated DHEA-S. Contrast-enhanced computed tomography showed a heterogeneous left adrenal mass measuring 16.7 × 13.7 × 11.6 cm, with necrosis and calcifications, consistent with functional adrenocortical carcinoma. Complete surgical resection was performed via open laparotomy, achieving total excision of a 910 g mass, with areas of extensive necrosis and focal capsular rupture on histopathological analysis. Discussion: Early diagnosis of pediatric adrenocortical carcinoma remains a challenge due to its low frequency and variable clinical presentation. Tumors larger than 6 cm require an open approach to reduce the risk of capsular rupture and tumor dissemination. Factors such as extensive necrosis, large tumor size, and capsular rupture are associated with a worse prognosis and the need for adjuvant treatment. Conclusions: Functional adrenocortical carcinoma should be suspected in pediatric patients with Cushing's syndrome and large adrenal tumors. Complete oncologic surgical resection via laparotomy remains the treatment of choice and the main prognostic determinant.
Keywords
Adrenocortical carcinoma, pediatrics, Cushing's syndrome, adrenal tumor, laparotomy hypercortisolism, cancer surgery, adolescence
CONCLUSIONES
El carcinoma adrenocortical pediátrico representa una neoplasia infrecuente, altamente agresiva y de difícil diagnóstico temprano, cuya sospecha clínica debe fortalecerse ante la presencia de signos endocrinológicos sugestivos, como síndrome de Cushing e hipertensión arterial severa asociada a masas suprarrenales de gran tamaño. Este caso demuestra la importancia de integrar hallazgos clínicos, hormonales e imagenológicos para establecer un diagnóstico oportuno y orientar una conducta terapéutica adecuada. La resección quirúrgica completa mediante abordaje abierto continúa siendo el estándar terapéutico en tumores suprarrenales mayores de 6 cm, ya que permite un mejor control oncológico y disminuye el riesgo de ruptura capsular y diseminación tumoral. Asimismo, este caso resalta la necesidad de fortalecer el reconocimiento precoz de tumores endocrinos pediátricos en contextos con recursos limitados, donde el retraso diagnóstico puede condicionar estadios avanzados y peores desenlaces. La experiencia presentada reafirma que el manejo exitoso del carcinoma adrenocortical pediátrico depende de un abordaje integral y coordinado entre cirugía pediátrica, endocrinología, oncología, radiología y anatomía patológica, orientado no solo a mejorar la supervivencia, sino también a optimizar la calidad de vida y el seguimiento a largo plazo de estos pacientes.
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Declaraciones
Financiación
Los autores no recibieron financiación para la realización del presente estudio.
Conflictos de interés
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
Contribución de autoría
Conceptualización: Giovanni Callizaya-Macedo, Jhossmar Cristians Auza-Santivañez.
Curación de datos: Freddy Ednildon Bautista-Vanegas.
Análisis formal: Giovanni Callizaya-Macedo.
Investigación: Giovanni Callizaya-Macedo, Jhossmar Cristians Auza-Santivañez.
Metodología: Jhossmar Cristians Auza-Santivañez.
Administración del proyecto: Jhossmar Cristians Auza-Santivañez.
Recursos: María Angela Murillo Alcázar.
Software: Freddy Ednildon Bautista-Vanegas.
Supervisión: Giovanni Callizaya-Macedo.
Validación: María Angela Murillo Alcázar.
Visualización: María Angela Murillo Alcázar.
Redacción – borrador original: Giovanni Callizaya Macedo, Jhossmar Cristians Auza-Santivañez, Martin Felix Fernando Alarcón Caba, María Angela Murillo Alcázar, Mayra Estephany Atila Lujá, Freddy Ednildon Bautista-Vanegas, María Esther Betanco Vásquez.
Redacción – revisión y edición: Giovanni Callizaya Macedo, Jhossmar Cristians Auza-Santivañez, Martin Felix Fernando Alarcón Caba, María Angela Murillo Alcázar, Mayra Estephany Atila Lujá, Freddy Ednildon Bautista-Vanegas, María Esther Betanco Vásquez.